我曾经是一名小儿心脏外科的医生,每天看着很多先心病的小朋友,心里很难受,每天都希望他们能早一天好起来。我每天都在努力,为他们做点什么,也希望早一天能够亲自“操刀”为他们治疗,做一名像吴清玉教授那样很牛的心外科医生。

预防先天性心脏病主要是在妊娠期中避免前述足以引起本病的各种有关因素,未施行手术治疗的患者要注意预防各种并发症。存活到成年期的患者,常遇到工
作安排、婚姻和生育问题,宜根据其心脏功能情况来安排工作。无紫绀的患者一般能胜任生育,但有先心病的父母其子女患先心病的机会较多。由右至左分流的患者
则不宜妊娠。

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先天性心脏病的分类

看到很多孩子被遗弃,我的心里就更多了一份责任感。我有责任让周围的人知道,并不是所有的先天性心脏病都是不能治愈的,还是有很多很多是可以治好的。相信学医的同学们通过医学书可以了解很多心外的专业知识,但其他朋友很难从网络上了解最科学的先心知识,因此,我在这里为大家简单的从科普角度为大家一点一点介绍先心病的常识吧,见笑了。望大家共同进步!

根据患者是否有紫组,可将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。但通过血流动力学检查,用病理解剖和病理生理相结合的方法来作如下的分类则比较完善,然而一个患者同时有两类或两类以上畸形者也非少见。

先天性心脏病1—室间隔缺损

一、无分流类。左右两侧血液循环途径之间无异常的沟通,不产生血液的分流,也无紫绀。包括:

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发生于右心的畸形有单纯肺动脉口狭窄、肺动脉瓣关闭不全、原发性肺动脉扩张、其它肺动脉畸形(肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉等)、原发性肺动脉高压、双侧上腔静脉、下腔静脉引流入奇静脉系统等。

室间隔缺损

发生于左心的畸形有主动脉口狭窄、主动脉瓣关闭不全、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三房心、主动脉弓及其分支的畸形等。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一,占先天性心脏病总数的25%~30%,也就是说,每100名先心病的患儿当中,有25-30名孩子患室间隔缺损,是发病率最高的先心病。按最新的公认数据表明,每1000名新生儿中,有1.5-2名患室间隔缺损。

其他还有右位心、异位心和房室传导阻滞等,但均可合并其它先心病。

到底什么是室间隔缺损呢?

二、由左至右分流类。左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通,使动脉血从左侧心腔的不同部位分流入静脉血中,无紫绀。包括:

心脏由四个心腔组成,左心室,右心室,左心房,右心房,众所周知,心脏是人体的发动机,也可以成为我们的“泵”,简单地说:人体内的血流是如下顺序流动的:左心房→左心室→主动脉→腔静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺静脉→左心房→……这是一个绝对不可逆的循环,也可以理解为一个“串联电路”。而室间隔缺损就是两个心室,即左右心室之间的室间隔发育不完整,从而出现了一个或者几个“窟窿”,使得血流自左心室到右心室也产生了分流。

分流发生在心房水平有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流等。

左心房→左心室→主动脉→腔静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺静脉→左心房→……

分流发生在心室水平有心室间隔缺损(包括左心室—右心房沟通)。

室间隔缺损的患儿有什么样的表现呢?

分流发生在大动脉水平有动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等。

1、 心脏杂音。这是最典型的体征,通常出生后即可通过查体发现。

分流发生在主动脉及其分支与右心之间有主动脉窦动脉瘤破裂入右心、冠状动脉右心室瘦、左冠状动脉异常起源于肺动脉等。

2、
反复的呼吸道感染。分流量比较大的患儿特别是在1-3个月的时候,由于肺血增多,容易引起反复的感冒,咳嗽,活动量受限等。

分流发生在多处水平有心内膜垫缺损、心房心室联合缺损、心室间隔缺损伴动脉导管未闭等。

3、
特别需要提出的是—由于我国许多地区经济条件困难,或医疗水平有限,孩子的病情耽误过长,年龄比较大时才到医院就诊,这时通常肺部的血管已经产生了器质性的病变,导致肺动脉高压,从而分流方向由左心室→右心室变为右心室→左心室。这时的心脏杂音反而会减小甚至消失,但可能会出现紫绀及杵状指,病情一拖再拖,心腔也会逐渐扩大,发生心衰。

三、由右至左分流类。左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通,使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中,故有紫绀,其中有些又同时有左至右分流。包括:

如何发现并确诊室间隔缺损呢?

肺血流量减少和肺动脉压减低者有法乐氏综合征、大血管错位伴肺动脉口狭窄、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、单心室伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形伴心房间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、腔静脉引流至左心房、肺动静脉瘘等。

目前,我所遇到的患儿很大一部分是由于感冒、咳嗽到医院就诊,查体发现了心脏杂音,从而继续进行超声心动图检查,从而确诊。当然,目前科技的发展,类似室间隔缺损这样的简单先心病已经可以通过产前超声进行诊断。能够发现室间隔缺损的胎龄一般在18-40妊周。

肺血流量增加者有大血管错位、右心室双出口伴心室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、完全性肺静脉贿形引流、单心室伴低肺动脉阻力、单心房、三尖瓣闭锁伴室间隔大缺损、心房间隔缺损伴腔静脉引流至左心房等。

如何治疗室间隔缺损呢?

肺动脉压增高者有艾生曼格氏综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力增高、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力增高、完全性肺静脉畸形引流伴肺动脉阻力增高等。

单纯室间隔缺损自愈的可能性较大,尤其是婴儿期。多数膜周部小室缺到1岁时可自行闭合,到幼儿及学龄前期仍有部分患儿自愈,但进入学龄期则很难自愈。简单的说,室间隔缺损在超声检查中直径小于5mm容易自愈。

我国常见的先心病依次是心房间隔缺损、动脉导管未闭、心室间隔缺损、肺动脉口狭窄、法乐氏综合征(包括四联症、三联症和五联症)、艾生曼格氏综合征、主动脉缩窄、主动脉窦动脉瘤破入右心、单纯肺动脉扩张等。

目前,医疗技术的发展使得我们心外科医生对室间隔缺损的治疗方法变得多样化。1、传统手术治疗。这也是最为广泛的根治方法。2、封堵治疗。目前的封堵治疗主要分为导管封堵和直视下封堵,但前者由于FDA(Food
and Drug
Administration)的干预,现在数量明显下降;而后者现在在我国逐渐流行起来,其优点为创伤小,恢复时间短。

在儿童患者中,先心病的构成比与成人的略有不同,一组患者年龄在15岁以下的459例病例,各种先心病常见性依次为:动脉导管未闭、法乐氏综合征、心室间隔缺损、心房间隔缺损、肺动脉口狭窄、艾生曼格氏综合征、大血管错位、三尖瓣下移畸形、房室共道永存、主动脉口狭窄等。

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新葡萄京官网8455,常见的先心病的种类在儿童与成人中略有不同的原因,主要是有些畸形引起血流动力学的改变较早和较显着,因而在儿童期即出现症状或并发症,引起病孩及其父母的注意,较早得到确诊。而有些则相反。

是不是越早做手术越好呢?

复杂而严重的畸形,在婴儿期即引起病婴所不能耐受的血流动力学改变,可导致病婴的死亡。事实上先心病患者的死亡,主要发生在出生后数月的婴儿期中。因本病而病死的婴儿中,其常见的种类又与儿童和成年期的不同。

关于手术时期的选择,鉴于大部分室间隔缺损可以自愈,且婴儿期手术风险相对较大,需要再生后3-6个月内手术的仅限于那些室间隔缺损导致心脏增大,临床合并顽固心力衰竭和呼吸窘迫的患儿。需要再生后6-12个月内手术的多是难以自愈且肺动脉高压达到中度以上的患儿,或者合并其他心内畸形的患儿。其他有临床症状的患儿可在生后1-2岁选择手术。

初生三个月内婴儿先心病70例尸检资料构成比依次为心室间隔缺损、大血管错位、主动脉口狭窄或闭锁伴有左心室发育不良、单心室、心房间隔缺损、心房
室间隔缺损并存、心房室间隔联合缺损、主动脉弓缺如、主动脉干永存、三尖瓣病变、肺动脉口狭窄或闭锁不伴有心室间隔缺损、右;位心和动脉导管扩大、其中有
紫组的占51.4%。

PS:相信看完之后大家对室间隔缺损有了初步的了解。其实大部分孩子的预后是非常好的,但因为室缺而遭遗弃的小朋友还是很多的,希望大家分享给你周围的人,让他们知道这个病并不可怕。伸出你的手,用我们的爱托起他们的未来!

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